stiff person syndrome (SPS)

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (SPS) είναι μια σπάνια διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από κυμαινόμενη ακαμψία και ακαμψία των αξονικών (axial) και εγγύς μυών των κάτω άκρων, με επάλληλους επώδυνους σπασμούς και συνεχή δραστηριότητα της κινητικής μονάδας στην ηλεκτρομυογραφία. 

Αν και σπάνιο αυτό το σύνδρομο στη γενική νευρολογική πρακτική, μόλις παρατηρηθεί είναι αξέχαστο. Ο γενικός νευρολόγος μπορεί να δει μόνο μία ή δύο περιπτώσεις κατά τη διάρκεια της καριέρας του και ως εκ τούτου το σύνδρομο παραμένει υποδιαγνωσμένο. Αν αφεθούν χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα του SPS μπορεί να εξελιχθούν και να προκαλέσουν σημαντική αναπηρία. 

Οι ασθενείς έχουν κακή ποιότητα ζωής και υπερβολικό ποσοστό συννοσηρότητας και θνησιμότητας. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων και η έλλειψη ευαισθητοποίησης του κοινού για την πάθηση δημιουργούν άγχος και αβεβαιότητα στα άτομα με τη νόσο. 

Υπάρχουν δύο κύριες θεραπείες για το SPS: Θεραπεία με GABAergic (γάμα-αμινοβουτυρικό οξύ) και ανοσοθεραπεία . Προτείνουν να ξεκινήσει με βενζοδιαζεπίνες ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Συνιστούν την προσθήκη λεβετιρακετάμης ή πρεγκαμπαλίνης εάν τα συμπτώματα επιμένουν.